رت جو ڳاڙهو رنگ، گڏوگڏ آکسيجن کي ٽرانسپورٽ ڪرڻ جي صلاحيت، هيم جي موجودگي جي ڪري آهي. موڙ ۾، اهو بايوميمياتي مرڪب انزايميمز جي سبب ٺهي ٿي، جنهن جي پيداوار جو پورفيرين جي ضرورت آهي. جڏهن اهي شيون معقول آهن، هڪ قاعدي جي طور تي پورفيفيريا کي ترقي ڪري ٿو، جثت سبب ڪارڻ ٿي ويندي آهي.
جينيات ۽ پورفيريا
ان مرض جي ترقي کي بنيادي عنصر پيش ڪيو ويو آهي رت ۾ ايڇين واري ايڇ اي سي 7 ۽ HLA A3 جي موجودگي آهي. انهن اينزيميمس جو اڻ کليل پيداوار پيدا ڪري ٿو جيڪو هيم بڻجي ٿو، ۽ لپائڊ مرکبات جي آڪسائيڊريشن جي خلاف ورزي جي خلاف.
جينيات جي علاوه، اڻڄاڻتي هيپاٽائيٽس بي، سي ۽ اي (سخت فارم ۾) جگر پيينچيما جي تباهيء سان، هڏا ميرو نقصان اهم آهن.
porphyria جي علامات
لازمی انجکشن مرکبات جگر اور ہڈی میرو میں بنائے جاتے ہیں. ساڳيء ريت، پورفيفيريا جي نشانين متاثر ٿيل عضون ۽ مختلف قسم جي پيچيدگي جي لحاظ کان مختلف ناهي.
هيپيٽ قسم جي هيٺين ذيلي گروپ ۽ خاص ڪلينٽيلي بيانن تي مشتمل آهي:
- موروثي سڀ کان وڌيڪ واضح علامتي ايراضي واري علائقي ۾ سخت درد آهي. ان کان سواء، اتي ٽيچ ڪارڊ، نرم ذهني مشڪلات، هائپر ٽرانسشن .
- ايڪوٽ وچڙندڙ. اها حقيقت وراثت جي صورت ۾ ٿورو ئي छ، तर यसले केन्द्रीय र परिधीय तंत्रिका तंत्रलाई असर गर्छ. هن سان گڏ گڏوگڏ خفيه، ايپليليڪ ڪاوڙ، ڊيليريم ۽ برونچي، ڦڦڙن جي نرمي جي عضون جو فلسفي سان گڏ آهي.
- چيسٽ. جغرافيائي جي مقام (اڪثر ڪري شهر جي چيسٽر جي بيمار ماڻهن) ۽ جينيلوسي تعلق جي ڪري هن جو نالو مليو. ساڳئي طرح پورفيريا جي پوئين شڪل سان، پر ان سان وڌيڪ سخت علامتون آهن، ڪڏهن ڪڏهن اهو گردئن جي ناڪامي سان ڀريل آهي.
- Coproprotoporphyria. اهو بيماري جي ٽن مٿي ڏنل نسلن جي ڪلينڪ پڌرنامي سان ٺهڪي اچي ٿو، جيڪا ڏکڻ آفريڪا جي ماڻهن جي خاصيت آهي. بيماري واري ايراضين جي سطح تي بيماري سان گڏ آهي.
- Urokopproporfiriya. اهو اڪثر طور تي تشخيص طور تي چمڙي جي پورفيريا جي هٿن جي رنگ جي خلاف ورزي ۽ هٿ ۽ منهن جي علائقي ۾ ننڍڙي بلبل جي قيام جي طور تي ظاهر ڪيو ويندو آهي. اهو اڪثر ڪري روس جي رهائشي ۽ اڳين سي آء ايس جي ملڪن کي متاثر ڪري ٿو.
جيڪڏهن هفتي ميري جي پورفيرينس جي جوڙجڪ ۾ پريشان آهي، ان قسم جي مريض کي ترقي ڪري ٿو:
- ايٿوٿروپوائيٽ يورپوروفيريا. اها بيماري جو سڀ کان وڌيڪ خطرناڪ قسم آهي، ڇو ته اهو جلدي حد تائين توهان کي زنا ڪرڻ جي اجازت ڏئي ٿو. اهو چمڙي کي نقصان پهچايو آهي (غير هائيرنگ السرس جي شديد سان گڏ)، ڏند، شمسي تابع ڪرڻ جي سستي ۽ اڳتي وڌائڻ جي ڪري - رت جي انفيڪشن سان.
- ايٿٿروپوائيٽو ڪاپيپروپرافيريا. بنيادي علامه الٽرويوليٽ کي مضبوط سنجائيت آهي، جيڪو ايجاديرس جو سوز، خارش ۽ هائيريميا سبب آهي. سورج جي ڊگهي نمائش کان پوء، ويزيڪل، هيمورگريڪ ريش، چمڪندڙ ۽ چمڪندڙ الاسن تي پڻ موجود آهي.
- ايٿٿروپوائيٽو پروٽوپرافيريا. خاص طور تي ساڳيا ڪلينڪ طرفان، روزوالو جي پوئين قسم جي طور تي، اهو رت جي امتحان جي ذريعي تشخيص آهي (erythrocytes ۾ پروپپوورين وڌائي جي تسلسل).
porphyria بيماري جو علاج
تاريخ تائين، بيماري جي علاج جو ڪو اثرائتو طريقو موجود ناهي. علامتي علاج جو استعمال شامل آهي
- رت جي دٻاء؛
- پراڻي
- پلاسماپيشن ؛
- مخالف سوزش ۽ تجزيياتي دوائن جو علاج ڪرڻ؛
- الٽرويولي تابع جي خلاف مستقل تحفظ؛
- ليپسس جي دورياتي تنصيب سان گلوڪوز جو حل، ربيڪسين جو تعارف، آئنينوزائن مانففاسفٽ، ڊيلگلا.